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儿童急性淋巴细胞白血病继发RS3PE综合征一例并文献复习

刘仕林 , 文飞球 , 刘四喜 , 麦惠容 , 李长钢

深圳市儿童医院

摘要:

【摘要】  目的 缓解性血清阴性对称性滑膜炎伴凹陷性水肿( remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting edema,RS3PE) 综合征为一组急性起病的对称性、水肿性和可缓解性疾病,其类风湿因子阴性,基本病变为滑膜炎被认为是RA特殊亚型,常见老年男性患者,儿童非常少见。探讨RS3PE综合征的临床特点和肿瘤的关系,提高诊断和鉴别诊断能力。方法 分析我院收治的1例以RS3PE为首发症状的儿童急性淋巴细胞白血病患儿资料、实验室检查、治疗及预后,并复习国内外相关文献。结果  患儿为5岁学龄前男性儿童,入院前2周反复出现多关节疼痛,在外院按类风湿性关节炎予间断激素治疗,关节疼痛间断发作,本次入院前1周患儿出现双手、足背对称性凹陷性水肿及关节疼痛的多关节炎表现,类风湿因子、抗CCP均阴性,炎性指标ESR、CRP增高,关节超声常提示滑膜炎,X线可见软组织水肿及骨质减低且无RA常见的关节骨质侵蚀性破坏表现。患儿关节疼痛及对称性凹陷性水肿考虑合并RS3PE 综合征,入院后经完善骨髓等相关检查确诊为急性淋巴细胞白血病,予2016-SCCLG-ALL白血病化疗方案治疗(治疗方案中应用强的松7天后予地塞米松治疗),经激素治疗1周后患儿四肢水肿消退、关节疼痛明显缓解,2周左右患儿上述症状消退,未再复发。结论 临床上典型RS3PE 较少见,与感染性疾病、风湿性疾病、血液系统疾病或肿瘤性疾病密切相关,与肿瘤合并出现且随着肿瘤治疗缓解消失的RS3PE综合征称为副瘤性RS3PE综合征,而且基本都是老年发病,儿童肿瘤伴发的RS3PE极为罕见,目前暂无相关报道。初期易误诊为风湿性关节炎,对激素治疗敏感。有起病突然和预后良好特点,临床上应警惕误诊、漏诊。


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